Parties anatomiques affectées par la séquence Pierre Marie Robin
Visage/Profil:
- Micrognatie
- Hypoplasie mandibulaire
Le menton est placé postérieurement, ce qui contraint la langue à retomber le long du mur pharyngé postérieur. Cela cause donc de l'obstruction respiratoire.
La croissance mandibulaire tend à se normaliser entre l'âge de 4 à 6 ans.
Elles sont en général normales mais peuvent présenter certaines anomalies dans quelques cas :
- Externes :
- pavillon de l'oreille souvent déformé
- oreilles bassement implantées
- angle inhabituel du méat auditif externe
- Moyennes :
- anomalies affectant les osselets
- otites moyennes
- Internes :
- anomalies plus rares
- Fissure palatine (généralement en forme de U plutôt que de V)
- Fissure sous-muqueuse chez approximativement 50% des personnes atteintes
Le rétrognatisme mandibulaire entraîne une malloclusion classe II (distocclusion) de type squelettique.
Glossoptose.
Si la séquence est dans un contexte syndromique, la grosseur de la langue peut être variable.
Obstruction respiratoire
Il est estimé que 50% des enfants diagnostiqués SPMR auraient en fait un syndrome plus large dont entre autre le syndrome de Stickler qui implique une atteinte occulaire. Il faut donc s'assurer que l'enfant soit référé en ophtalomologie.
